GAPPSに対する内視鏡診療の現状と課題

Gastric adenocarcinoma and proximal polyposis of the stomach （GAPPS）: Current status and challenges of endoscopic management

Ⅰ．疾患の概念・頻度

　Gastric adenocarcinoma and proximal polyposis of the stomach（GAPPS）は2012年にWorthleyらによって提唱された新規の遺伝性胃癌である^1）。診断基準として，①胃底腺ポリープ（fundic gland polyps：FGPs）が胃穹窿部および胃体部に存在するが，十二指腸，大腸にポリポーシスを認めない，②発端者において100個以上の密生した胃底腺ポリポーシス（fundic gland polyposis：FGPsis）を認める，または，第一度近親者において30個以上のポリープを認める，③病理学的にFGPsを主座としながら，異型上皮を有する病変が存在する（または，異型性を有するFGPsあるいは胃癌を有する近親者が存在する），④常染色体顕性遺伝形式を呈する，⑤その他の遺伝性ポリポーシス症候群やプロトンポンプ阻害薬（proton pump inhibitor：PPI）の使用が否定的であることが提唱されている。図1にGAPPS 発端者の内視鏡像を示す。胃穹窿部から胃体部にかけて密生するFGPsisを背景とし（図1a），胃体部大彎側に巨大な不整形潰瘍を伴う3型の進行胃癌を認める（図1b）。胃前庭部，十二指腸，結腸にはポリポーシスを認めない（図1c，d）。