特集 フォンウィルブランド病 ～分子基盤から臨床まで～
２．臨 床 １）フォンウィルブランド病の検査と診断 ～VWFマルチマー解析を中心に～
早川正樹
1
,
松本雅則
2
Masaki Hayakawa
1
,
Masanori Matsumoto
2
1奈良県立医科大学 輸血部 助教
2奈良県立医科大学 輸血部 教授
pp.1177-1183
発行日 2014年7月30日
Published Date 2014/7/30
DOI https://doi.org/10.20837/52014081177
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フォンウィルブランド病（VWD）は，血液中の止血因子であるフォンウィルブランド因子（VWF）の質的・量的異常により発症する先天性の出血性疾患である。VWFの量的減少であるType1，VWFの質的異常であるType2，VWFの完全欠損であるType3と分類されている。このような診断と病型分類には，VWF抗原量やリストセチンコファクターなどの活性検査を組み合わせて実施する必要がある。また，VWFマルチマー解析は実施が困難な検査であるが，VWF抗原と活性の両者を確認することが可能な検査で，VWDの病型分類には必須の検査である。
