２．臨 床 １）フォンウィルブランド病の検査と診断 ～VWFマルチマー解析を中心に～

　フォンウィルブランド病（VWD）は，血液中の止血因子であるフォンウィルブランド因子（VWF）の質的・量的異常により発症する先天性の出血性疾患である。VWFの量的減少であるType1，VWFの質的異常であるType2，VWFの完全欠損であるType3と分類されている。このような診断と病型分類には，VWF抗原量やリストセチンコファクターなどの活性検査を組み合わせて実施する必要がある。また，VWFマルチマー解析は実施が困難な検査であるが，VWF抗原と活性の両者を確認することが可能な検査で，VWDの病型分類には必須の検査である。