２．臨 床 ３）後天性フォンウィルブランド病 ～自己抗体性～

　後天性フォンウィルブランド病（acquired von Willebrand syndrome：AvWS）は，何らかの基礎疾患を有し，先天性フォンウィルブランド病に類似した病態をとる。その基礎疾患は，リンパ増殖性疾患（37％），骨髄増殖性疾患（18％），循環器疾患（15％），悪性新生物（5％），自己免疫疾患（5％）などがあげられる。AvWS発症の機序は，vWFの産生低下，免疫学的機序，非免疫学的機序などがある。出血症状など臨床症状が比較的乏しいことが多いため，原因不明のAPTT延長などがみられた時には本症を疑い検索することが重要である。また，免疫学的機序で発症した場合には，出血症状が強く，早期に適切な診断・治療が必要となる。vWFに対する抗体の検出にはELISAが用いられる。vWF活性を阻害するインヒビターであれば混和試験が有用である。基礎疾患に対する治療が奏効すれば，多くの場合AvWSの病態は改善する。治療の第一選択は，DDAVPかvWFを含んだ第 VIII 因子製剤である。しかし，DDAVPは先天性vWDに比較して治療効果は乏しく有効期間が短い。免疫学的機序で発症した際には，免疫グロブリンの大量療法が有効である。また，CD20モノクローナル抗体であるリツキシマブの有効性も注目されている。