遺伝性出血性末梢血管拡張症に対する脳死肝移植の周術期管理の1症例

遺伝性出血性末梢血管拡張症に起因する,肝臓の動静脈瘻を介した肺高血圧症で,呼吸困難を呈し在宅酸素療法が必要となり,脳死登録後3ヵ月の肺高血圧に対する内科的薬物療法を経て脳死肝移植に至った症例の周術期管理を経験した。周術期全般における肺高血圧の増悪を想定した呼吸･循環管理の準備が重要である。