前児の頭蓋内出血を契機に判明した重症型血友病B確定保因者の妊娠・分娩管理

血友病BはX連鎖性潜性遺伝（劣性遺伝）形式を示す血液凝固第Ⅸ因子の欠乏あるいは異常をきたす先天性出血性疾患である。患者は通常は男性である。変異をヘテロ接合体でもつ女性は保因者となり，血友病保因者は出血症状を有する人がいる。そのため，血友病保因者が妊娠した場合，詳細な問診，定期的な凝固系や凝固因子活性の測定，適切な分娩方法の選択，分娩時の出血への対応など慎重な妊娠・分娩管理が必要となる。今回，重症型血友病B確定保因者と判明した妊婦の妊娠・分娩管理を経験したため報告する。