遺伝子組換え第Ⅸ因子の補充療法を行い，大量出血なく経過した血友病B保因者の1分娩例

血友病B とは，凝固第Ⅸ因子の量的・質的異常症であり，血友病A とともにX 連鎖劣性遺伝形式を示す先天性凝固障害症である。血友病患者は通常男性であり，女性は保因者になりうる。今回われわれは，比較的稀な，凝固第Ⅸ因子が低値を示す血友病B 保因者の分娩を経験した。分娩開始時から，遺伝子組換え凝固第Ⅸ因子の予防的補充投与を行うことにより，妊婦は大量出血なく分娩を無事終えた。本症例は，大量出血のリスクのある血友病B 保因者の分娩に対し，遺伝子組換え凝固第Ⅸ因子を用い補充療法を施行したわが国初の症例である。