3．子宮内膜間質肉腫

子宮内膜間質肉腫は形態学的に多様性を認めるため，診断基準が曖昧であった。近年，様々な融合遺伝子が明らかとなり，2014年以降のWHO分類では病理形態診断や免疫組織染色で典型的でない例は，融合遺伝子をもとに確定診断を行うようになり，疾患概念が固まった。臨床上の特徴として大部分の症例が進行例であったり，再発したりするため予後不良の疾患群である。しかし稀な疾患であるため本疾患を対象にした臨床第Ⅲ相試験は行われておらず，有効な治療開発に難渋している。