６．原発性免疫不全症候群の治療

原発性免疫不全症候群は，先天的に免疫系のいずれかの部分に欠陥がある疾患の総称である．障害される免疫担当細胞の種類や部位により，300を超える疾患が存在し，多くの疾患で原因遺伝子および免疫不全を発症する分子学的メカニズムが明らかとなってきた．その治療法として，予防的抗菌薬・抗真菌薬の投与，免疫グロブリン補充療法，同種造血幹細胞移植が挙げられる．近年，遺伝子治療の臨床応用，および分子学的発症メカニズムに基づいた薬剤リポジショニングによる免疫調節治療の開発が期待されている．