Kensa to Gijyutsu Volume 19, Issue 3 （March 1991）

検査と技術 19巻3号（1991年3月発行）

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病気のはなし

原発性免疫不全症候群河敬世 ¹ ¹大阪大学医学部小児科 pp.194-201

発行日 1991年3月1日 Published Date 1991/3/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1543900538

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サマリー

　原発性免疫不全症候群とは，免疫系そのものの異常により発症する免疫不全症の総称であり，易感染性に加え自己免疫疾患や悪性リンパ腫を併発しやすい．本症候群はリンパ球系の機能不全，食細胞機能不全，補体因子の欠損および機能不全に大別される．ルーチン検査でリンパ球数の著しい減少や低（あるいは異）γ-グロブリン血症，低補体血症として気づかれることが多い．

　的確な診断と新しい治療法の開発により，近年その予後は著しく改善されつつある．