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多発血管炎性肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis:GPA)は,全身の中・小型動脈の壊死性血管炎で,かつてWegener肉芽腫症と呼ばれていた疾患である1)。anti–neutrophil cytoplasmic antibody(ANCA)の陽性率が高く,myeloperoxidase–ANCA(MPO–ANCA)よりもproteinase–3–ANCA(PR3–ANCA)の陽性率が高いとされているが,我が国ではほぼ同じ割合といわれている2)。画像上は鼻副鼻腔,肺,眼窩,硬膜などで結節や肥厚性病変を示すことがあるが3)4),腎での結節形成は非常にまれである。今回我々は,両腎に多発結節を生じたGPAの症例を経験したので報告する。
We report a case of a woman in her 70s with hearing loss secondary to otitis media and positive MPO–ANCA. Contrast–enhanced CT and MRI showed multiple renal nodules with poor enhancement and with hypointense signal on T2–weighted image. Histopathological findings revealed inflammatory cell infiltration, fibrosis, and granulomatous vasculitis. The diagnosis of ANCA–associated vasculitis was made. This case exhibited nodules with hypointense signal on T2–weighted image, which is thought to reflect extensive fibrosis and diffuse inflammatory cell infiltration.
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