再発時に抗BP180抗体が著明高値で，血漿交換療法を要した水疱性類天疱瘡の1例

Bullous pemphigoid relapsing with extremely high titer of anti-BP180 antibody requiring plasmapheresis for the treatment

66歳，男性。全身に緊満性水疱，びらんが生じ，臨床所見，抗体価，病理組織像から水疱性類天疱瘡と診断した。プレドニゾロン投与と免疫グロブリン大量静注療法を行い略治したため退院とした。しかし，初発の2カ月後に水疱と紅斑が再燃し，抗BP180抗体は24,210U/mlと極めて高値を示した。プレドニゾロンを1mg/kg/日に増量したが病勢を抑制できず，単純血漿交換療法を計4回施行したところ，抗体価の低下とともに皮疹は消退した。血漿交換療法の導入により病勢のコントロールが可能となり，ステロイドの減量を速やかに行えたことから，抗BP180抗体が高値を示す難治性BPには血漿交換療法の併用を検討すべきであると考えた。