水疱発現に遅れて抗BP180抗体が陽性化したLichen Planus Pemphigoidesの1例

Lichen Planus Pemphigoides Occurring Before the Appearance of Anti-BP180 Antibody

46歳，男性。1カ月前より瘙痒を伴う皮疹が出現した。初診時，足底に緊満性水疱と血疱が，躯幹・四肢に鱗屑を付着する紫紅色紅斑が多発していた。扁平苔癬を疑い生検した。組織学的に，表皮で過角化と基底層の液状変性，表皮下水疱と表皮直下にCivatte body，真皮上層で帯状のリンパ球浸潤を認めた。蛍光抗体直接法では表皮真皮境界部にIgG，C3が線状に沈着し，lichen planus pemphigoidesと診断した。初診時は血中抗BP180抗体価が陰性であったが，2週間後に上昇した。プレドニゾロン20mg/日の内服で治療を開始し徐々に漸減，約13カ月後に治癒した。水疱を呈する扁平苔癬を診察した際は，扁平苔癬と水疱性類天疱瘡が合併する本症を念頭に置く必要がある。