顕著なIgA沈着を示した粘膜類天疱瘡の1例

Mucous membrane pemphigoid with marked IgA deposition

69歳，男性。半年前より，口腔粘膜と頰部皮膚のびらんが出現し，次第に食事摂取が困難となった。病理組織学的に表皮下水疱を認め，蛍光抗体直接法では表皮基底膜部にIgG，IgA，C3の線状沈着を認めた。特にIgAの沈着が顕著であった。1M食塩水剝離皮膚を基質とした蛍光抗体間接法では，IgAのみ表皮側に10倍希釈まで陽性を示した。粘膜類天疱瘡と診断し，ステロイド内服と免疫グロブリン大量静注療法を行って症状は軽快した。粘膜類天疱瘡においてIgA沈着は比較的高頻度にみられるが，その場合線状IgA水疱性皮膚症との鑑別が必要となる。蛍光抗体法の所見のみで両者を明確に鑑別することは困難で，自験例は粘膜症状が強く皮膚症状は軽微，という臨床的特徴をもって粘膜類天疱瘡と診断した。