単発性Pseudoatrophic Maculeの1例

Solitary pseudoatrophic macule

18歳，男性。14歳時よりてんかん発作があり，右前頭葉に石灰化病変がみられていた。1年前より上背部中央に径85×60mmの萎縮性病変があり，同部には淡紅色部と灰白色部が混在していた。生検で真皮中層から皮下に紡錘形の核をもつ細胞が増えており，免疫染色ではS-100陽性であり，神経線維腫と考えた。真皮上層の膠原・弾性線維は減少していなかった。以上より，過去に神経線維腫症Ⅰ型で報告されているpseudoatrophic maculeと診断した。モザイクを含め神経線維腫症を疑う所見はなかった。神経線維腫のボリューム以上に本来の真皮および皮下組織が減少したため，萎縮性病変を呈したと推測する。