顔面の片側から生じた限局性落葉状天疱瘡

Localized pemphigus foliaceus arising unilaterally on the face

82歳，女性。1カ月前から右眼周囲に紅斑が出現し拡大した。当科受診時，右眼周囲から右頰部に痒みのある境界明瞭で鱗屑，痂皮を伴う淡紅色紅斑を認めた。丹毒や接触皮膚炎を考え，抗菌薬の内服やステロイドの外用，内服で加療したが改善しなかった。皮膚生検で表皮上層に棘融解を認め，抗デスモグレイン1抗体が高値であり，落葉状天疱瘡と診断した。ステロイドとシクロスポリンを併用し症状は改善した。片側性の顔面のみに皮疹が生じた場合，臨床診断はしばしば困難であるが，早期の診断が患者の予後に大きな影響を与える。片側性の顔面のみに皮疹が初発した場合においても，落葉状天疱瘡を念頭に置き精査を行う必要があると思われた。