神経線維腫症に併発した悪性末梢神経鞘腫と悪性Triton腫瘍の1例

A Case of Neurofibromatosis with Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor and Malignant Triton Tumor

　抄録：悪性Triton腫瘍と悪性末梢神経鞘腫が発生した神経線維腫症の稀な1例を報告する．症例は61歳女性で，神経線維腫症の既往があった．右腰部に潰瘍を伴った腫瘍が生じ，切除術後悪性Triton腫瘍と診断した．組織学的には，悪性末梢神経鞘腫と横紋筋肉腫の像を示した．電顕的には細胞質内に濃淡のミオフィラメントが見られた．一方，初診時より右腋窩部の腫瘍が存在し，9カ月後切除術を行い，悪性末梢神経鞘腫と診断した．画像診断では，他に縦隔や後腹膜にも腫瘤の存在が認められた．