繰り返す肝脾膿瘍が先行した壊疽性膿皮症の1例

Pyoderma gangrenosum following repeated hepatosplenic abscess

36歳，女性。当科初診の4年前に腹痛が出現し，その後，肝脾膿瘍も生じた。抗菌薬投与で腹痛は軽快していたが，再発を繰り返していた。経過観察中に右下腿伸側に辺縁鋸歯状の皮膚潰瘍が生じ，壊疽性膿皮症および関連する病態としての肝脾膿瘍と診断した。プレドニゾロン内服で皮膚潰瘍は軽快し，肝脾膿瘍も縮小したが，減量で腹痛を繰り返している。内臓の膿瘍を伴う壊疽性膿皮症を集計したところ，通常の壊疽性膿皮症と比べてやや女性に多く，関節リウマチの合併が多かった。Crohn病に内臓膿瘍を合併する病態であるaseptic abscess syndromeと類似した疾患概念と考えられる。