落葉状天疱瘡に対し選択的血漿交換を施行し有用であった1例

Pemphigus foliaceus successfully treated with selective plasma exchange

41歳，女性。初診の2年前より躯幹に紅斑が出現した。他院で外用治療していたが改善せず，当科を紹介受診した。顔面，躯幹に類円形の落屑を付す紅斑が多発し，一部は紅色のびらんを呈していた。血液検査で抗デスモグレイン1抗体の上昇，病理組織学的には表皮内水疱が形成され，蛍光抗体直接法では角化細胞間にIgGの沈着がみられた。落葉状天疱瘡と診断し，プレドニゾロン1mg/kg/日での治療を開始した。皮疹の改善に乏しく，選択的血漿交換を施行し，その後免疫グロブリン大量静注療法を施行した。選択的血漿交換を計6回施行し，プレドニゾロンを減量したが，再燃せずに退院した。難治性自己免疫性水疱症に対し，選択的血漿交換は副作用が少なく，治療効果があると考えられる。