平滑筋腫様の組織像を伴った萎縮性隆起性皮膚線維肉腫の1例

Atrophic dermatofibrosarcoma protuberans with histopathologically leiomyomatous lesions

94歳，女性。背部の萎縮性褐色局面にて受診した。ダーモスコピーにて淡黄色の無構造領域を認めた。病理組織像では真皮は萎縮し，真皮から皮下脂肪織に紡錘形の腫瘍細胞が花むしろ状に増殖し，免疫染色にて腫瘍細胞はCD34陽性であり，萎縮性隆起性皮膚線維肉腫と診断した。また腫瘍内の真皮から皮下脂肪織に大小の平滑筋腫様の胞巣が散在し，胞巣を構成する好酸性の紡錘形細胞は免疫染色にてCD34陰性，α-SMA陽性，desmin陰性であった。同様の組織像は通常の隆起性皮膚線維肉腫や線維肉腫様変化を伴う隆起性皮膚線維肉腫で合併の報告があるが，萎縮性隆起性皮膚線維肉腫において報告がなくまれな症例と考えた。