全身性エリテマトーデスに生じた急性汎発性発疹性膿疱症の1例

Acute generalized exanthematous pustulosis in a patient with systemic lupus erythematosus

33歳，女性。全身性エリテマトーデスに対しステロイドパルス療法後にプレドニゾロン，ヒドロキシクロロキン併用治療中であった。ヒドロキシクロロキン内服27日後より発熱，全身に膿疱を伴う紅斑が出現した。末梢血で好中球優位の白血球増多，皮膚生検で角層下，表皮内に膿疱を認め，急性汎発性発疹性膿疱症と診断した。被疑薬を中止しプレドニゾロン50mgに増量で改善傾向となったが，40mgに減量時に背部で紅斑の再燃がみられた。薬剤リンパ球刺激試験，薬剤パッチテストは陰性であったが，ヒドロキシクロロキンによる急性汎発性発疹性膿疱症は発症までの期間が比較的長く症状が遷延する報告も多いことから，自験例もヒドロキシクロロキンによる急性汎発性発疹性膿疱症を考えた。