免疫再構築症候群の関与が疑われたTEN型薬疹の1例

Toxic epidermal necrolysis probably associated with immune reconstitution inflammatory syndrome

54歳，男性。重症筋無力症に対して数回のステロイドパルス療法後にStevens-Johnson症候群（SJS）が発症し，その後中毒性表皮壊死症（TEN）へ移行した症例を経験した。自験例はステロイドパルス療法や大量免疫グロブリン療法に反応不良であり，遅発性にびらん，紅斑が拡大し，治癒が遷延した。一方，粘膜疹は軽度で，全身状態は比較的良好であり，非典型的な経過をたどった。長期間の緩やかなステロイド減量により，びらんは上皮化した。自験例は経過および既往症に対する治療内容から，免疫再構築症候群の関与が疑われた。免疫抑制患者に発症するSJS/TENは次第に皮疹が悪化し，遷延する可能性を念頭に置き，注意深く経過観察すべきであると考えられた。