気管切開を行った遺伝性血管性浮腫Ⅰ型の1例

Hereditary angioedema type Ⅰ requiring tracheostomy

74歳，男性。約30年前から顔面，体幹，四肢が腫れることが時々あった。数時間前から，顔面，頸部が著しく腫脹し，呼吸困難をきたした。気管切開を行い，C1-インヒビター製剤を投与し救命した。C4，C1q，C1-INH活性，C1-INH蛋白量はすべて低値であった。長女にも血管性浮腫のエピソードがあり，同様の検査値異常があることから遺伝性血管性浮腫Ⅰ型と診断した。経過中に蕁麻疹が合併していた。本症でも蕁麻疹がみられうる点には注意が必要と思われた。