高ガンマグロブリン血症を伴った皮膚限局性結節性アミロイドーシスの1例

Primary Localized Cutaneous Nodular Amyloidosis with Hypergammaglobulinemia

84歳，男性。初診7年前に右鼻翼に腫瘤を自覚した。1年前に前医で高ガンマグロブリン血症を指摘され，精査目的に当院を受診した。右鼻翼に弾性軟で表面に毛細血管拡張および角栓を伴う黄褐色の径2cm大の腫瘤があった。病理組織学的検査で真皮全層～皮下脂肪織のALアミロイド（κ・λ）の沈着および形質細胞・リンパ球の浸潤を認めた。腹壁脂肪生検でアミロイド陰性，全身検査でアミロイドーシスの所見なく，皮膚限局性結節性アミロイドーシスと診断した。局所麻酔下にてCO₂レーザーで切除術を行い経過良好である。本症は局所に浸潤した形質細胞が産生する免疫グロブリンが原因と考えられているが，自験例は高ガンマグロブリン血症を伴ったまれな症例であった。