エトレチナートに加えシクロスポリンを併用したDarier病の1例

Darier Disease Treated with Etretinate and Cyclosporine

54歳，男性。中学時代に顔面，体幹に瘙痒を伴う紅斑が出現した。18歳時に大学病院皮膚科を受診し，皮膚生検にてDarier病と診断され，エトレチナート内服を開始した。その後皮疹は悪化したが，通院不能となり，家族のみの受診，投薬が続いた。2018年3月から全身の皮疹が増悪したため，当科を紹介受診した。臨床像ならびに病理組織像より再度Darier病と診断し，エトレチナート増量，シクロスポリン併用，保清により皮疹は改善した。シクロスポリンが，Darier病の角化異常に対して効果があるかどうかは不明だが，皮膚炎としての性質が強く瘙痒感を伴う症例や，エトレチナートのみではコントロールが困難な症例に対しては，シクロスポリンは治療の選択肢となり得る可能性がある。