Fibrosarcomatous Transformationを伴ったDermatofibrosarcoma Protuberansの1例

Dermatofibrosarcoma Protuberans with Fibrosarcomatous Transformation

59歳，男性。20年前に背部正中に小豆大の皮疹が出現した。徐々に増大し1年前に約1cm大となり，その後1年間で急速に増大した。部分生検でdermatofibromaが疑われたため全摘術を施行した。腫瘤は被膜に覆われ，病理組織学的所見で真皮浅層から皮下脂肪織にかけて境界明瞭で被膜に覆われた腫瘤がみられ，腫瘍細胞が密に増生していた。線維芽細胞様細胞が増生するstoriform patternのほかにherring-bone patternが混在した。免疫組織学的所見でCD34（＋），Factor XIII（−）。以上よりfibrosarcomatous transformationを伴ったdermatofibrosarcoma protuberans（FS-DFSP）と診断した。FS-DFSPは通常のdermatofibrosarcoma protuberansと比べまれであるが，局所再発率や遠隔転移率が高いといわれているため報告する。