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Rinsho Hifuka Volume 64, Issue 13 （December 2010）

臨床皮膚科 64巻13号（2010年12月発行）

Japanese English

症例報告

芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm)の1例 A case of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm 泉祐子 ¹ , 伊東慶悟 ¹ , 中川秀己 ¹ , 小笠原洋治 ² Yuko IZUMI ¹ , Keigo ITO ¹ , Hidemi NAKAGAWA ¹ , Yoji OGASAWARA ² ¹東京慈恵会医科大学皮膚科学講座 ²東京慈恵会医科大学腫瘍血液内科 ¹Department of Dermatology,The Jikei University School of Medicine,Tokyo,Japan ²Department of Oncology and Hematology,The Jikei University School of Medicine,Tokyo,Japan キーワード：芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm) , blastic NK-cell lymphoma , CD4^＋/CD56^＋ hematodermic neoplasm , EBER , 血管周囲浸潤 Keyword: 芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm) , blastic NK-cell lymphoma , CD4^＋/CD56^＋ hematodermic neoplasm , EBER , 血管周囲浸潤 pp.1045-1049

発行日 2010年12月1日 Published Date 2010/12/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412102770

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要約　66歳，男性．腎細胞癌の既往あり．2009年1月に発熱と胸部に掻痒を伴う紅色扁平隆起病変を認め，急激に全身へ拡大した．末梢血中芽球20%を認めたため精査入院した．末梢血，骨髄液，皮膚病変の細胞はCD56，CD4，TdT陽性であり，芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm:BPDCN)，病期Ⅳと診断した．DeVIC療法6コース施行しCRとなったが，同年11月に頭部皮膚に再発した．低用量エトポシド・プレドニン内服療法と放射線照射を行い消失した．しかし，全身の表在リンパ節が腫脹し，末梢血中芽球は68%と急激に上昇したため，現在EPOCH療法施行中である．経過中，肺腺癌が見つかった．2つの固形癌を合併し，急激に経過した点が特異であった．BPDCNは主に皮膚病変を呈する，予後不良な疾患であるため，早期診断が重要である．