皮下腫瘤の病理組織検討からMalignant Rhabdoid Tumorと診断できた巨大食道腫瘤の1例

Giant Esophageal Malignant Rhabdoid Tumor Diagnosed from a Pathological Findings of Subcutaneous Tumor

84歳，男性。食欲低下，全身の疼痛，歩行困難で救急要請された。CT検査で頸部食道に巨大な腫瘤形成がみられた。左腰部，左大腿部，左手掌にも皮下腫瘤があり，左腰部の腫瘤を摘出し病理組織を検討したところ，malignant rhabdoid tumorであることがわかった。男性は診断後2週間で死亡した。Malignant rhabdoid tumorは報告例が少なく，いまだ疾患概念として不明な点が多い。食道原発のmalignant rhabdoid tumorで皮下腫瘤を形成した報告はわれわれの調べ得た限り初めてであるが，見逃されている可能性もあり，診断の際に注意するべきと考えた。また，malignant rhabdoid tumorは予後が非常に悪く急速な進展を遂げるため，早期の治療介入が必要であり，今後の病態の解明と治療方法の確立が待たれる。