隆起性腫瘤を呈したBlastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasmの1例

Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm Showing Elevated Tumors

74歳，男性。半年ほど前から右肩部に結節を自覚，徐々に増大した。初診時，右肩部に長径60mmの腫瘍を認め，有棘細胞癌などの皮膚原発悪性腫瘍を疑い右肩部より生検を施行した。HE標本では真皮から脂肪組織レベルに小型のリンパ球様の腫瘍細胞が密に集簇しており，免疫染色の所見から血液の悪性腫瘍を疑ったが確定診断には至らなかった。全摘した標本の免疫染色の所見よりblastic plasmacytoid dendritic cell neoplasmと診断した。経過中に頭部にも徐々に隆起する20mm大の皮膚結節が出現し，これも切除した。骨髄生検では骨髄に腫瘍細胞はみられず，PETでも他の部位に病変を認めず現在経過観察中である。本疾患は比較的まれな腫瘍のひとつであり，予後が悪い。期待されている新たな治療法を含め，報告した。