Acral Persistent Papular Mucinosisの1例

Acral Persistent Papular Mucinosis

53歳，女性。5年前より両手背に自覚症状のない丘疹が出現した。3年前に近医で皮膚生検が施行されるも診断には至らなかった。徐々に増数し，前腕にも拡大したため当科を受診した。初診時，両手背に5mm大までの黄白色丘疹が多発し，前腕にも少数みられた。病理組織では真皮浅層に膠原線維の変性，淡青色の細網状物質の沈着を認め，alcian blue染色陽性，コロイド鉄染色陽性であった。甲状腺機能障害はなく，M蛋白血症など基礎疾患は認めなかった。特徴的な臨床像とあわせて，皮膚ムチン沈着症のひとつであるacral persistent papular mucinosisと診断した。本疾患はまれであり，全身症状を伴わないが，長期の経過をたどり難治性である。