Horner症候群を合併した特発性Harlequin症候群の1例

Idiopathic Harlequin syndrome with Horner’s syndrome

49歳，女性。初診4年前から運動時に左顔面の紅潮，多汗，右顔面の蒼白，発汗低下があり当科を紹介受診した。温熱負荷試験で左顔面に境界明瞭に紅潮，発汗があり，右顔面は蒼白で発汗低下を認めた。温熱発汗試験では右顔面から頸部にかけて発汗低下を認めた。右眼の眼裂狭小，縮瞳がみられた以外は神経学的異常はなく，画像検査で頭頸部腫瘍，血管，脊髄に器質的異常を認めなかった。手術・処置の既往はなく，各種自己免疫異常・ウイルス感染症検査でいずれの合併もなかった。Horner症候群を合併した特発性Harlequin症候群と診断し，経過観察中である。腫瘍などが原因の症候性Harlequin症候群があるため，Harlequin症候群と診断した際は，責任病巣の把握と基礎疾患の検索が重要となる。