免疫グロブリン大量静注療法が奏効した後天性表皮水疱症の1例

Epidermolysis Bullosa Acquisita Successfully Treated with Intravenous Immunoglobulin

70歳，女性。全身の多発性水疱とびらんで入院した。病理組織検査で表皮下水疱を認め，免疫ブロット法で患者血清のIgGは290kDaのⅦ型コラーゲンと反応し，後天性表皮水疱症と診断した。プレドニゾロン1.0mg/kgの投与で治療を開始したが，連日の新生水疱を認めた。既往歴に糖尿病があり，皮膚の二次感染も伴っていたため，ステロイド増量や免疫抑制剤の併用は行わず，免疫グロブリン大量静注療法（IVIG）を施行した。水疱の新生は止まり，びらんは上皮化傾向を示し，ステロイドの減量が可能となった。IVIGは治療抵抗性で合併症を有する後天性表皮水疱症の症例に対して，比較的安全に行える治療法であると考えられた。