後天性表皮水疱症の急性増悪に対し，ステロイドパルスと免疫グロブリン大量静注療法が有効だった1例

Epidermolysis bullosa acquisita showing acute exacerbation successfully treated with intravenous immunoglobulin and steroid pulse therapy

43歳，女性。2016年10月，口腔内，前頸部に水疱を生じた。病理組織像では表皮下水疱を認め，免疫ブロット法で患者血清のIgGは290kDaのⅦ型コラーゲンと反応し，後天性表皮水疱症と診断した。ミノサイクリン塩酸塩とジアフェニルスルホンの内服で1年以上病勢コントロールは良好であった。2018年4月から徐々に水疱が増え，ステロイド以外の治療では効果なく皮疹の範囲は拡大した。精査にて初診時と同様の所見であり，後天性表皮水疱症の急性増悪と診断した。ステロイドパルス療法と免疫グロブリン大量静注療法を行い，水疱の新生は止まりびらんは上皮化した。治療抵抗性の後天性表皮水疱症に対して，これらは検討すべき治療法と考えた。