抗トポイソメラーゼⅠ抗体陽性全身性強皮症に合併した乳房外Paget病の1例

Extramammary Paget’s disease in a patient with anti-topoisomerase 1 antibody-positive systemic sclerosis

60歳，男性。42歳時に全身性強皮症と診断され，プレドニゾロンを内服開始し，2年前から間質性肺炎のため在宅酸素療法を行っていた。半年前に陰囊左側の紅斑が出現し，前医での生検にて乳房外Paget病と診断された。陰囊左側に白色～淡紅色の不整形局面があり，病理所見では表皮内に胞体の明るい腫瘍細胞の増生を認め，局所麻酔下に切除を行った。全身性強皮症，特に抗RNAポリメラーゼⅢ抗体陽性例では，悪性腫瘍の合併率が高い。自験例は抗トポイソメラーゼⅠ抗体陽性の全身性強皮症であったが，乳房外Paget病を合併し，後に肺癌も合併した。全身性強皮症の治療による免疫抑制状態や全身性強皮症自体の免疫異常が悪性腫瘍発症の誘因となる可能性が考えられた。