胃癌を合併した増殖性天疱瘡の1例

Pemphigus Vegetans Associated with Gastric Cancer

74歳，男性。73歳時に口腔内びらんが出現し，抗デスモグレイン1/3抗体価が高値のため当科を紹介受診した。尋常性天疱瘡と診断し，ステロイド内服で症状改善していたが，漸減中に口腔内びらんの再燃と体幹・四肢のびらんおよび鼠径部に褐色疣贅様局面が出現した。病理組織所見と併せ，増殖性天疱瘡への移行と診断した。精査で多発胃潰瘍・胃癌が発覚したため，ステロイド増量はせず，免疫抑制剤を追加し，二重濾過血漿交換療法と免疫グロブリン大量静注療法を施行したところ，抗体価は著明に低下し皮疹・粘膜疹は消退した。増殖性天疱瘡の胃病変を合併した場合の治療方法の報告とともに，増殖性天疱瘡の病態について考察した。