32 隆起性皮膚線維肉腫

隆起性皮膚線維肉腫（DFSP）は，中間悪性型に属する皮膚悪性腫瘍で生命予後は比較的良好だが，線維肉腫（FS）様病変を含むDFSP（DFSP-FS）は悪性度が高く，遠隔転移の頻度も高まる亜型と考えられている。診断に迷うDFSP 症例では，COL1A1—PDGFB 融合遺伝子を証明することで確定診断できる。DFSP-FS を含む進行したDFSP 症例（全例でCOL1A1—PDGFB 融合遺伝子を確認）に対するイマチニブメシル酸塩の有効性を示す臨床試験の結果が報告された。