Sjoegren症候群を合併した腹部の萎縮性結節性皮膚アミロイドーシス

38歳男性。8年前にSjoegren症候群と診断され、発熱時や唾液腺腫脹出現時のみプレドニゾロンを内服していた。今回、1年前より臍部右側に皮下結節が出現し、他院にて全切除され、皮膚アミロイドーシスと診断されたが、その後も局所再発し増大するため受診となった。所見では臍部右側に9×5mm大の表面萎縮性の顆粒状、淡紅色扁平局面を認め、下床には20×15mm大の覆皮と癒着する皮下結節が認められた。皮膚生検および全身検索の結果、Sjoegren症候群を伴ったALκ陽性の萎縮性結節性皮膚アミロイドーシス(ACNA)と診断された。本症例は切除後再発例であり、追加切除は行わず、経過観察中である。