Sjoegren症候群を合併した皮膚限局性結節性アミロイドーシス

＜症例のポイント＞皮膚限局性アミロイドーシスは多くがケラチン由来であり、表皮直下に沈着することを特徴とする。一方で、皮膚限局性結節性アミロイドーシスは真皮全層に沈着し、AL蛋白を由来とするなどの点で他の皮膚アミロイドーシスと異なる。今回われわれは上口唇に皮膚限局性結節性アミロイドーシスが生じ、さらにその後Sjoegren症候群の合併が判明した1例を経験した。皮膚限局性結節性アミロイドーシスは、AL型全身性アミロイドーシスと同じくIgL鎖を起源とするAL蛋白由来であり、Sjoegren症候群に伴う高IgG血症などが発症に関与していることが推察された。