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特集 アミロイドーシス(2)
臨床例
Sjoegren症候群を合併した皮膚限局性結節性アミロイドーシス
中村 善雄
1
,
布袋 祐子
1荻窪病院 皮膚科
キーワード:
Sjoegren症候群
,
外科的皮膚弁
,
口唇疾患
,
鑑別診断
,
免疫組織化学
,
Amyloid Protein AL
,
Schirmerテスト
,
アミロイドーシス-皮膚
,
皮膚良性リンパ腺腫症
Keyword:
Diagnosis, Differential
,
Immunohistochemistry
,
Lip Diseases
,
Surgical Flaps
,
Sjogren's Syndrome
,
Amyloid Protein AL
pp.363-366
発行日 2013年4月1日
Published Date 2013/4/1
DOI https://doi.org/10.24733/J01268.2013220914
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<症例のポイント>皮膚限局性アミロイドーシスは多くがケラチン由来であり、表皮直下に沈着することを特徴とする。一方で、皮膚限局性結節性アミロイドーシスは真皮全層に沈着し、AL蛋白を由来とするなどの点で他の皮膚アミロイドーシスと異なる。今回われわれは上口唇に皮膚限局性結節性アミロイドーシスが生じ、さらにその後Sjoegren症候群の合併が判明した1例を経験した。皮膚限局性結節性アミロイドーシスは、AL型全身性アミロイドーシスと同じくIgL鎖を起源とするAL蛋白由来であり、Sjoegren症候群に伴う高IgG血症などが発症に関与していることが推察された。

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