血疱･紫斑を主症状とした原発性AL型アミロイドーシス

＜症例のポイント＞全身性アミロイドーシスは、アミロイドと呼ばれる線維状の難溶性蛋白質が全身諸臓器の間質や血管壁に沈着し、臓器障害をきたす疾患である。皮膚症状の特徴は摩擦部の紫斑や丘疹、結節であるが、自験例では強いそう痒による掻破のため血疱･紫斑が主症状であった。皮膚生検のH-E染色では均質無構造物質が判別しにくく、診断に至るまで1年以上を要した。治療抵抗性の血疱･紫斑を示す症例に対しては、アミロイドーシスを念頭に生検組織のCongo red染色を行うべきである。