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Internal Medicine Volume 117, Issue 3 （March 2016）

臨床雑誌内科 117巻3号（2016年3月発行）

Japanese English

肺高血圧症-初期診断･治療･管理のすべて各肺高血圧症の診断･治療･予後

[1'群]肺静脈閉塞性疾患による肺高血圧症小川愛子 ¹ ¹国立病院機構岡山医療センター臨床研究部キーワード：降圧剤 , 酸素飽和度測定 , 肺移植 , 肺拡散能力 , 肺高血圧症 , 肺静脈閉塞症 , 肺水腫 , 胸部CT , すりガラス様陰影 Keyword: Antihypertensive Agents , Hypertension, Pulmonary , Oximetry , Pulmonary Diffusing Capacity , Pulmonary Edema , Pulmonary Veno-Occlusive Disease , Lung Transplantation pp.419-422

発行日 2016年3月1日 Published Date 2016/3/1

DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2016187518

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

肺静脈閉塞性疾患/肺毛細血管腫症(PVOD/PCH)は,肺高血圧症分類では1'群であり,難治性疾患克服研究事業の指定難病の一つとなった.末梢肺静脈や毛細血管の狭窄が原因であり,肺動脈性肺高血圧症とは病態や治療法が異なるため,早期に臨床診断を行い,治療方針を選択することが重要である.PVOD/PCHでは,軽労作で酸素飽和度が著明に低下し,肺拡散能の低下や,HRCT上小葉間隔壁の肥厚･すりガラス様陰影を認める.急速に悪化する症例もあり,きわめて予後不良である.唯一の根治療法は肺移植であり,診断時にその適応を検討する.PVOD/PCHでは,肺高血圧症治療薬により肺水腫が惹起される危険性がある.