【Expertise】肺動脈性肺高血圧症の病因

肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension：PAH）は初期症状を見逃されることも多い重症疾患である。PAH の早期診断のためのバイオマーカーはない。重症患者を救う手段は肺移植であるが，ドナー数は限られている。病期の進んだ症例では肺血管拡張薬を使用しても予後不良であることから，本質的治療薬の開発が待ち望まれている。