肺動脈性肺高血圧症を疑う病歴と身体所見：膠原病医の立場から

Summary

・肺動脈性肺高血圧症（PAH）を含めた肺高血圧症は早期診断・治療が重要で，診断には右心カテーテル検査が必要である．

・早期は病歴や身体所見から肺高血圧を疑うことが難しく，右心カテーテル検査を実施するかどうかは，病態や病歴・身体所見・検査で危険因子を見積もり決定する．

・PAHをきたしやすい膠原病は全身性強皮症（SSc）・全身性エリテマトーデス（SLE）・混合性結合組織病（MCTD）などの抗核抗体関連疾患である．

・PAHをきたす機序は，主に血管内皮細胞傷害の肺動脈リモデリング（線維化病態）で血管攣縮であるが，SLEやMCTDでは肺血管炎（炎症病態）も認め，スクリーン方法や治療法は病態により異なる．