強皮症以外の膠原病性肺動脈性肺高血圧症

★★★膠原病関連肺動脈性肺高血圧症（CTD-PAH）は，膠原病に合併する生命予後不良な病態であり，早期診断と適切な治療介入が重要である．

★全身性強皮症（SSc）以外のCTDに伴うPAHでは，疾患特異的な臨床像や治療反応性を示し，全身性エリテマトーデスPAH（SLE-PAH）や混合性結合組織病PAH（MCTD-PAH）では免疫抑制療法が有効な例が報告されている．

★★診断アルゴリズムやスクリーニング法は確立しておらず，心エコーや脳性ナトリウム利尿ペプチド（BNP）や尿酸といったバイオマーカーを用いた定期的評価が推奨される．

★近年のガイドライン改訂では，免疫抑制療法と肺血管拡張薬を組み合わせた治療戦略が示されており，個々の病態に応じたリスク評価と治療最適化が今後の課題である．

　

★★★：一般内科診療で必要な内容，★★：総合内科専門医試験レベルの内容，★：専門性の高い内容