Eisenmenger症候群に対する肺移植における周術期･慢性期の循環管理

30歳代男。7歳時に心室中隔欠損(VSD)、二次性肺高血圧症(PH)を指摘され、保存的治療を受けるも改善せず、肺保護目的に右肺動脈絞扼術が行われた。20歳頃より血痰、労作時呼吸困難、血中酸素飽和度の低下を認め、30歳より酸素療法を開始し、今回手術目的で入院となった。臨床経過および術前検査結果より、VSDに合併したEisenmenger症候群と診断し、脳死両側片肺移植術+VSDパッチ閉鎖術を施行した。術後は薬剤性肺炎や右気胸を発症し、退院までに術後10ヵ月を要した。術後の心機能所見では、血清BNP値は術前より終始高値を示し、いったん減少したものの再度上昇を認め、依然高値を示している。心エコーで左室駆出率(LVEF)は術後2年目までは徐々に改善したが、その後は徐々に低下している。心プールシンチグラフィでは右室駆出率は改善傾向を示しているが、LVEFは50%前後で推移している。呼吸機能所見では、酸素化は良好であり、6分間歩行試験は術前と比較して改善し、現在はフルタイムの仕事に復帰している。