高齢者特発性肺動脈性肺高血圧症

★★★高齢者特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）は若年型と異なり，併存疾患が多く予後不良である．その多様な病態を理解することは，日常診療において重要である．

★★COMPERAレジストリのクラスター分析は，高齢者IPAHが左心疾患リスクを有する群（クラスター2）や一酸化炭素拡散能（DLCO）が低い群（クラスター3）といった明確な表現型をもつことを明らかにした．これらは古典的な若年型IPAH（クラスター1）とは臨床的特徴，治療反応性，治療方針，および予後が大きく異なる．

★高齢者IPAHの診断においては，左心疾患や肺疾患の関与がきわめて重要である．治療戦略においては，併存疾患を考慮した肺血管拡張薬の慎重な選択と使用，および専門施設との緊密な連携がQOL改善のために不可欠である．

　

★★★：一般内科診療で必要な内容，★★：総合内科専門医試験レベルの内容，★：専門性の高い内容