特集 全身性強皮症―皮膚だけではなく全身性の自己免疫疾患
［Chapter 5］ アンメットニーズへの取り組み
全国疫学調査から明らかになった小児期発症全身性強皮症の臨床的特徴
金子 詩子
1
1新潟大学大学院医歯学総合研究科 小児科学分野
キーワード：
全身性強皮症（SSc）
,
小児
,
びまん皮膚硬化型全身強皮症（dcSSc）
,
抗トポイソメラーゼⅠ抗体
Keyword:
全身性強皮症（SSc）
,
小児
,
びまん皮膚硬化型全身強皮症（dcSSc）
,
抗トポイソメラーゼⅠ抗体
pp.131-134
発行日 2025年1月1日
Published Date 2025/1/1
DOI https://doi.org/10.15106/j_naika135_131
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★★★小児期発症全身性強皮症（jSSc）はびまん皮膚硬化型全身性強皮症（dcSSc）が優位である．
★★本邦のjSScは抗トポイソメラーゼⅠ抗体の陽性率がとくに高く，抗セントロメア抗体の陽性率が低い．
★JSScは腎合併症が少なく，成人発症例よりも予後は良好なことが多いが，致死的な心筋障害を合併することがある．
★★★：一般内科診療で必要な内容，★★：総合内科専門医試験レベルの内容，★：専門性の高い内容
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