特集 内科疾患の診断基準・病型分類・重症度
第3章 腎臓
多発性囊胞腎
望月 俊雄
1
,
潮 雄介
2
,
秋久 太良
2
1東京女子医科大学多発性囊胞腎病態研究部門
2東京女子医科大学腎臓内科
pp.636-638
発行日 2021年4月1日
Published Date 2021/4/1
DOI https://doi.org/10.15106/j_naika127_636
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多発性囊胞腎には常染色体優性遺伝性多発性囊胞腎（autosomal dominant polycystic kidney disease：ADPKD）と常染色体劣性遺伝性多発性囊胞腎（autosomal recessive polycystic kidney disease：ARPKD）がある．内科領域では前者がほとんどであり，本稿ではその診断基準・病型分類・重症度を示す．ADPKDは3,000～7,000人に1人の頻度で発症する最も頻度の高い遺伝性腎疾患であり，加齢とともに囊胞が両腎に増加，進行性に腎機能が低下し，60歳までに約半数が末期腎不全にいたる．
© Nankodo Co., Ltd., 2021
