急性前骨髄球性白血病

Summary

▪急性前骨髄球性白血病（APL）は，APL以外の急性骨髄性白血病とは生物学的に，そして臨床上きわめて異なった性質を有するのが特徴である．かつてFrench-American-British（FAB）ではAML-M3に分類されていたが，2016年WHO分類ではAPL with PML-RARAと定義されている．

▪寛解導入療法については，標準リスク群（治療前WBC 10,000/μL未満）にはtretinoin（ATRA）＋亜ヒ酸（ATO）が最新の話題である．高リスク群については分化症候群（DS）のこともあり，今後の課題である．

▪地固め療法についてはATOの有用性が示されており，高リスク群（WBC＞10,000/μL）にはアントラサイクリン系薬やcytarabine（Ara-C）といった抗がん薬が必要である．

▪維持療法はATRAをベースに，高リスク群にはtamibarotene（Am80）投与が有効である．一方，ATOが導入された後については，維持療法が必要か否かのエビデンスはない．

▪再発症例は，ATOを用いて分子学的寛解（CRm）が得られた場合に自家移植が推奨される．