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The Japanese Journal of Clinical Dialysis Volume 32, Issue 4 （April 2016）

臨牀透析 32巻4号（2016年4月発行）

難病指定腎疾患-保存期CKDと腎代替療法期における管理

免疫機能異常に由来する疾患　ANCA関連血管炎･抗GBM抗体腎炎岩切太幹志 ¹ , 藤元昭一 ¹宮崎大学医学部附属病院第1内科キーワード： Cyclophosphamide , Steroids , 血液成分除去法 , 抗炎症剤 , 腎臓移植 , 生存率 , 抗糸球体基底膜抗体症 , 腎置換療法 , 難病 , 病勢悪化 , Rituximab , 血管炎-抗好中球細胞質抗体関連 Keyword: Rituximab , Anti-Inflammatory Agents , Blood Component Removal , Catastrophic Illness , Cyclophosphamide , Steroids , Kidney Transplantation , Survival Rate , Renal Replacement Therapy , Disease Progression , Anti-Glomerular Basement Membrane Disease , Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis pp.415-420

発行日 2016年4月10日 Published Date 2016/4/10

DOI https://doi.org/10.19020/J01864.2016238901

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文献概要
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ANCA関連血管炎,抗GBM抗体腎炎は急速進行性腎炎症候群(RPGN)を呈する疾患であり,寛解導入および寛解維持のために副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬が使用される.近年はリツキシマブの有用性が示されているが,感染症の問題があり,その適応については慎重な判断が必要となる.KDIGOガイドラインでは,末期腎不全へと至り腎代替療法が必要となった後には,腎外症状がなければ寛解維持療法は必要ないとされている.しかし,血管炎の再燃は透析導入後も0.03～0.27/人･yearにみられるとの報告がある.再燃時にはパルス療法を含めたステロイド増量や免疫抑制薬投与,血漿交換などの積極的な治療が必要と考えられるが,その管理法については不明な部分も多い.