消化器系以外の臓器原発の非上皮性腫瘍 診断と最近の治療戦略 デスモイド腫瘍

デスモイド腫瘍のうち、腹壁および腹腔内にみられるものは家族性大腸腺腫症に伴うことが多い。病理学的には良性であるが多発し再発するため、治療が困難であり、臨床的には悪性の経過をたどる。診断にはCT、MRIが有用であり、経過は自然消退や急激に増大するものまでさまざまである。治療として、非ステロイド抗炎症薬(NSAIDs)、抗エストロゲン薬、外科治療が行われるが、腸間膜にみられるものでは、大量小腸切除を要することがあり、慎重に適応を選択する必要がある。